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據西部決策14日報道,近日,福建福州女子小玉(化名)半個月前在三亞玩了一周,每天都吹海風曬太陽。回來后高燒不退,皮膚被曬傷,臉上冒出了一些紅斑,就醫確診系統性紅斑狼瘡,該疾病被喻為“不死癌癥”。
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醫生表示,陽光強的環境,紫外線會使抗原性增強,從而誘發紅斑狼瘡的發生。經對癥治療,目前小玉的高燒已退,身上的紅斑也消退了。
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種侵犯多系統和多臟器的自身免疫性疾病,病因尚未完全清楚。一些系統性紅斑狼瘡患者的癥狀較輕,只有一些皮疹,或者伴有發熱、關節炎。
SLE導致的并發癥
而病情嚴重的患者,可能累及中樞神經系統,引起癲癇發作、昏迷、精神病樣癥狀以及各種各樣的神經系統癥狀;可以影響心臟,導致心包炎、心肌壞死、心功能衰竭;也可以影響肺,引起肺泡炎、肺泡出血等。比較常見的是容易影響到腎,導致出現各種各樣的腎炎,甚至腎功能衰竭。
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曬太陽導致系統性紅斑狼瘡(SLE)的原因主要是紫外線(UV)輻射。
光過敏是SLE常見的臨床癥狀之一,紫外線照射容易導致易感個體出現皮疹甚至全身性反應。研究表明,高達85%的SLE患者會表現出皮膚癥狀,20%-25%患者首先表現為皮膚癥狀[1]。
國外學者sontheimer推測其機制可能為:在光過敏發生、發展的過程中,抗RO抗體發揮著重要的作用。經過紫外線照射后,抗RO抗原和一系列的促炎因子被激活,引發角質層細胞凋亡,從而導致SLE或加重SLE癥狀[2]。
通俗來講,那就是紫外線照射可能會激活破壞皮膚角質層細胞的“破壞份子”,引發皮疹反應,嚴重還會導致炎癥、潰爛等癥狀[3]。
因此,當患者處于SLE急性階段時,應該盡量避光,防止皮膚癥狀加重,當患者的病情處于穩定期時,可以根據個體的耐受情況進行調整,但為了防止病情反復,在日常生活工作中依舊要做好防曬,避免長期暴露在紫外線。
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SLE的治療主要是緩解癥狀、控制疾病進程、預防并發癥等。目前尚無能夠完全治愈SLE的方法,但可以通過綜合治療有效地控制疾病的進展。
根據2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南,抗炎和免疫抑制藥物是SLE的主要治療方法。常用的藥物包括[4]:
1. 非甾體抗炎藥(NSAIDs):用于緩解關節疼痛和發熱等癥狀。
2. 糖皮質激素(如潑尼松):用于抑制免疫系統,減輕炎癥和自身免疫反應。
3. 免疫抑制劑(如環磷酰胺、甲氨蝶呤等):用于抑制免疫系統,減輕炎癥和自身免疫反應。
4. 抗瘧藥物(如羥氯喹):可以減輕皮膚病變和關節疼痛等癥狀。
2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南中的用藥推薦
另外,SLE的癥狀和并發癥較多,例如貧血、腎損傷、心血管疾病等。針對不同的癥狀和并發癥需要采取相應的治療方法,例如輸血、腎臟替代治療等。
保持健康的生活方式也可以幫助減輕SLE的癥狀,包括:攝入足夠的蛋白質、維生素和微量元素,減少鹽、脂肪和糖的攝入;保證充足的睡眠,有助于控制疾病的進展;以及避免過度紫外線照射。
參考
[1] 陳昆, 鞠梅, 顧恒,等. 光暴露及光防護措施與系統性紅斑狼瘡臨床病情相關性研究[J]. 中華皮膚科雜志, 2006, 39(1):3-6.
[2] 徐文英. 紫外線與紅斑狼瘡關系的分子、細胞水平研究進展[J]. 中國皮膚性病學雜志, 2014, 28(3):3.
[3] 李虹艾, 李幫濤, 崔蘭,等. 系統性紅斑狼瘡表觀遺傳學機制研究進展[J]. 新鄉醫學院學報, 2018, 35(12):1125-1129.
[4] 2020 中國系統性紅斑狼瘡診療指南 https://www.bio-acls.com/Public/Uploads/ueditor/upload/file/20211028/1635402082170564.pdf
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